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中国局限性硬皮病诊断与治疗指南重点2026

局限性硬皮病（LoS，又称硬斑病）以皮肤、皮下组织炎症、硬化、萎缩为主要特征，可累及筋膜、肌肉、骨骼，也可侵犯眼、神经、颅颌面等皮肤外结构，但一般不累及内脏，和系统性硬化症存在明显区别。部分患者会遗留萎缩畸形，损害外观与躯体功能。本指南是我国首部局限性硬皮病诊疗指南，由中华医学会整形外科学分会牵头，联合皮肤科、风湿免疫科、骨科、神经内科、眼科等多学科专家共同完成，可为临床规范化诊疗提供参考。

一、流行病学与发病机制

国内暂无本土流行病学数据，参考国外资料，该病年发病率0.42.7/10万，女性发病更多，男女比例约1:3~1:6。约三分之一患者幼年发病，儿童发病高峰214岁，以线状型多见；成人多4050岁发病，斑块型占多数。

病因尚未完全明确，为遗传易感叠加环境诱因共同致病，外伤、感染、药物、放射线暴露均可成为发病诱因。疾病病理可划分为炎症期、硬化期、萎缩期，不同阶段病理通路各有侧重，临床治疗也需要结合疾病分期做对应处理。

二、临床分型与临床表现

指南将局限性硬皮病分为斑块型、线状型、泛发型、混合型，另设置特殊类型。斑块型包含斑块状硬斑病、点滴状硬斑病；线状型包含肢端线型硬斑病、刀劈状硬斑病、进行性半侧颜面萎缩；混合型以全硬化性硬皮病为代表；特殊类型涵盖深部硬斑病、大疱性硬斑病等。

皮损演变依次经历水肿、硬化、萎缩阶段，活动期皮损边缘