紫癜性肾炎的诊疗.pptxVIP

紫癜性肾炎的诊疗从病理分型到分层治疗2026年

内容导览01疾病总览定义、流行病学与发病机制02病理诊断ISKDC分级与诊断标准03治疗策略分层治疗与指南演进04预后随访预后因素与长期管理

疾病总览认识疾病本质从IgA血管炎到肾脏受累的完整图景01

定义与临床四联征肾脏受累程度决定长期预后，识别四联征是诊断的起点紫癜性肾炎又称IgA血管炎相关性肾炎，是过敏性紫癜累及肾脏的继发性肾小球疾病皮肤紫癜双下肢对称分布，针尖至黄豆大小出血点，按压不褪色关节肿痛多发性、非游走性，以踝、膝关节多见胃肠道受累阵发性腹痛、恶心呕吐，重者便血、黑便肾脏损害血尿与蛋白尿为核心表现，多发于皮疹后1-4周

流行病学特征成人患者患病率低于儿童，但病情更重、进展风险更高儿童与成人的疾病谱差异显著，诊疗中需区分对待20%-55%肾脏受累男性略多于女性1-19岁及60-69岁发病高峰冬春季为高发季节2%-5%ESRD进展多数病程自限

发病机制1环节01免疫异常起点异常升高血清半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）水平异常升高形成免疫复合物2环节02复合物沉积系膜区沉积沉积于肾小球系膜区，伴IgG、C3及补体沉积经旁路途径激活补体系统3环节03炎症与损伤滤过屏障破坏炎症介质释放、系膜细胞增生，严重时形成新月体最终导致肾小球硬化与滤过屏障破坏诱因常见诱因感染、药物、食物过敏及寒冷刺激；遗传易感性亦参与发病