VSDPDA伴重度肺动脉高压外科.pptVIP

诊疗经过

病史与查体患者女性，15岁，主因“发现心脏杂音13年”以“先天性心脏病、膜部室间隔缺损、动脉导管未闭”收入我院心外科。既往史：无特殊。个人史：无特殊。家族史：否认家族性遗传病史。入院查体：T:36.2℃、P:90次/分、R:20次/分、BP:90/57mmHg；体重31kg，身高145cm；心前区未触及明显震颤，胸骨左缘3.4肋间可闻及收缩期Ⅱ/6级杂音，未闻及连续性杂音，四肢血压与血氧饱和一致。

重要辅助检查入院心电图:窦性心律、右室肥厚。胸部X线:肺动脉段明显膨隆，肺纹理明显增粗、紊乱，双肺血增多，心胸比0.5。心脏超声提示:膜部室间隔缺损、约13mm，动脉导管未闭约9mm，均为双向分流，但以左向右分流为主，EF60％。

主要术前准备患者院外开始服用西地那非25mg每日三次，到入院时已服用1个月。入院后给予：1)持续吸氧；2)继续服用西地那非25mg每日三次；3)给予硝普钠持续静脉泵入，并根据外周血压调整剂量；4)口服地高辛、呋塞米。经上述准备3天后，行右心导管加吸氧试验、与心脏造影检查。

右心导管加吸氧实验右心导管结果：1）吸氧前：肺动脉压力118/56(76)mmHg、体循环压力153/68(96)mmHg、肺体血流比1.7:1.全肺阻力12.5wood；2）吸氧后：肺动脉压力103/46(64)mmHg、体循环压力155/70(98)