非酮症高血糖性偏侧舞蹈症ppt.pptxVIP

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症从临床识别到诊疗策略2026年9月

内容导览01疾病概述定义、流行病学与临床特征02发病机制与影像病理生理基础与特征性影像表现03诊断与治疗诊断流程、鉴别诊断与治疗策略

01疾病概述罕见但可治的代谢性运动障碍认识非酮症高血糖性偏侧舞蹈症认识非酮症高血糖性偏侧舞蹈症

认识高血糖性偏侧舞蹈症在非酮症高血糖状态下出现的急性或亚急性偏侧舞蹈症或偏侧投掷症历史沿革2项1960年Bedwell首次报道此后陆续有病例报告同义术语3项糖尿病性纹状体病高血糖性纹状体病非酮症高血糖性舞蹈症核心特征2项多见于血糖控制不佳的2型糖尿病老年患者单侧肢体不自主运动临床地位2项罕见但可逆的代谢性运动障碍早期识别可避免误诊

老年女性占绝对多数特征典型表现性别女性约70%-80%年龄平均约70岁糖尿病类型2型为主，约90%血糖水平显著升高，HbA1c多高于13%酮体状态尿酮体阴性地域分布亚洲报道占多数

单侧不自主舞蹈样运动单侧肢体快速、不规则、无目的的舞蹈样运动，血糖显著升高而尿酮体阴性起病形式多为急性或亚急性起病，数天至数周内进展受累部位上肢和下肢为主，可累及面部、颈部，表现为挤眉弄眼、伸舌昼夜变化睡眠时减轻或消失，清醒及活动时加重伴随表现多数无局灶性神经功能缺损，部分伴轻度认知下降实验室提示血糖显著升高而尿酮体阴性

02发病机制与影像高血糖如何驱动异常运动从分子机