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间质性肺疾病诊疗中国专家共识（2025）

一、共识制定背景与适用范围

间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡炎症、间质纤维化为核心病理改变的异质性疾病群，我国ILD疾病负担长期被低估，规范诊疗路径不足、基层认知缺口是导致患者预后差的核心原因。据2024年中国医师协会呼吸医师分会ILD学组测算，我国现有ILD患者150万~200万，年新增确诊病例12万~15万；2023年全国呼吸专科联盟31个省份127家医院调研数据显示，ILD首诊误诊率达62.7%，其中72%被误诊为慢性支气管炎、慢阻肺，37%的特发性肺纤维化（IPF）患者在确诊前接受了不恰当的长期全身糖皮质激素治疗，急性加重风险升高47%，中位生存期仅2.8年。

本共识适用于全国各级医疗机构的呼吸与危重症医学科、全科医学科、风湿免疫科、影像科、病理科执业医师，为ILD的筛查、诊断、治疗、急性加重处置、长期随访提供可直接落地的操作规范，所有推荐意见基于截至2024年12月的循证医学证据，结合中国人群诊疗实际形成，证据等级分为A级（最高等级，基于大样本随机对照试验）、B级（中等，基于队列研究/病例对照研究）、C级（低，基于专家共识/小样本研究）。

二、ILD的分型与标准化诊断路径

ILD的病因与病理分型是制定治疗方案的唯一核心依据，跳过分型直接经验性用药的患者，全因死亡风险较规范分型者高2.1倍（A级证据）。

2.12025版中国IL