2025WAO指南：遗传性血管性水肿的全球诊疗实践.pptxVIP

2025WAO指南：遗传性血管性水肿的全球诊疗实践

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.疾病概述与病理机制急性发作与长期管理临床分类与表型特征全球诊疗差异与应对诊断流程与鉴别要点指南实施与患者管理

01疾病概述与病理机制

遗传性血管性水肿（HAE）定义与核心特征发作诱因多样创伤、感染、情绪压力、雌激素药物等均可诱发水肿，发作不可预测，需长期监测与预防。临床分型与诊断挑战根据C1-INH浓度及功能分为Ⅰ型（浓度及功能均低下）、Ⅱ型（功能缺陷但浓度正常），非C1-INH缺乏型需基因检测确诊，患者平均确诊时间长达10年，误诊率高达38%。罕见且危及生命的遗传病HAE是一种常染色