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NCCN临床实践指南：系统性肥大细胞增多症（2026.v3）培训课件

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.疾病概述治疗原则与方案选择诊断标准与评估流程支持性护理与管理风险分层与预后分析总结与资源整合

01疾病概述

定义与流行病学特征克隆性增殖疾病系统性肥大细胞增多症（SM）是一种罕见的克隆性肥大细胞增殖性疾病，其特征为骨髓或其他皮肤外器官中多灶性肥大细胞异常聚集（≥15个/高倍视野），常伴随KIT基因突变（如D816V）。WHO-HAEM5分类根据世界卫生组织血液肿瘤分类（WHO-HAEM5），SM分为皮肤型与系统性两大类，系统性又进一步细分为惰性、冒烟型、侵袭性等亚型。流