溶血性贫血的诊断及鉴别诊断教学提纲.pptVIP

LOGOHymolyticanemia

溶血性贫血（hemolyticanemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的贫血。溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大6~8倍，红细胞寿命可从120天降至15~20天仍无贫血，当溶血程度超过造血代偿能力时，才发生溶血性贫血。溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力)，不出现贫血溶血性贫血的定义（一)红细胞内在缺陷1.遗传性：（1)膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症（2)酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD)缺乏（3)珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病①肽链合成量的异常：海洋性贫血②肽链质的异常：异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH)病因

（二)红细胞外在因素1.免疫性因素：（1)自身免疫性溶血性贫血（AIHA)（2)同种免疫性溶血性贫血：①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应2.物理和机械损伤：（1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜（2)物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素：（1)磺胺类、苯类、砷和铅等（2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒