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额颞叶痴呆诊疗指南

一、编制说明

额颞叶痴呆是一组以人格改变、行为异常和/或进行性语言功能障碍为特征的神经退行性疾病，占早发性痴呆的10%~20%，发病年龄多为45~65岁，早于阿尔茨海默病（AD）。本指南面向神经内科、精神科、老年科医师及相关照护人员，目标是提供从筛查、诊断、治疗到照护的全流程可操作规范。

本指南参考国内外共识与指南精神（如《中国痴呆与认知障碍诊治指南》、Rascovsky等修订的bvFTD国际共识诊断标准2011版、Gorno-Tempini等的PPA分类标准2011版），并结合临床实践编写。文中涉及的药物剂量为一般参考，具体用药须结合患者肝肾功能、合并症及说明书调整；不推荐任何特定商业品牌。

二、疾病概述与分型

2.1主要临床亚型

亚型

突出表现

受累脑区

行为变异型FTD（bvFTD）

人格改变、去抑制、冷漠、饮食行为异常、强迫行为

额叶、前颞叶

语义性痴呆（svPPA）

命名与词义理解障碍、面孔失认、行为刻板

左侧为主的前颞叶

进行性非流利性失语（nfvPPA）

语法错误、语音错误、言语启动困难

左侧额岛盖

合并运动神经元病（FTD-MND）

行为/语言障碍叠加肌萎缩、束颤

额颞叶+脊髓前角

2.2病理与遗传背景

?病理蛋白主要有三种：TDP-43型（最常见，约45%，常合并MND）、Tau型（约40%）、F