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2026年鼻上皮样血管内皮瘤诊疗指南

前言

鼻上皮样血管内皮瘤（EpithelioidHemangioendotheliomaoftheNasalCavity,EHE-NC）是一种罕见的中等恶性程度的血管源性肿瘤，首次于20世纪后期被描述，近年来随着病理免疫组织学和分子生物学技术的进步，其临床特征、诊断标准及治疗策略逐步明确。尽管发病率低，但因其易累积于鼻腔及鼻窦黏膜下层，常表现为反复鼻出血、鼻塞及嗅觉减退，易被误认为良性息肉或慢性鼻窦炎，导致诊断延误。为统一诊疗思路、提高诊疗质量、降低误诊率及不必要的过度治疗，本指南在国家卫生健康委员会临床指南制订原则的框架下，参照GRADE（GradingofRecommendationsAssessment,DevelopmentandEvaluation）体系，结合国内外流行病学资料、病理研究、影像学进展及临床试验数据，由多学科专家组进行循证评估与专家共识形成，旨在为临床医师提供科学、规范、可操作的诊疗方案。

编制说明

本指南由全国耳鼻喉科、病理科、放射科、肿瘤科及基础研究领域的资深专家共同组成指南编写组，采用明确的方法学流程：1.问题提出：通过系统检索PubMed、CNKI、Wanfang等数据库（检索时间截至2024年12月），结合国内外指南及共识，形成临床问题清单（包括流行