（2026）早产儿支气管肺发育不良相关肺动脉高压临床管理专家共识.pptxVIP

;;;支气管肺发育不良（BPD）定义与诊断标准;PH定义为平均肺动脉压（mPAP）20mmHg或肺动脉收缩压（sPAP）40mmHg，需排除先天性心脏病、肺栓塞等其他病因，BPD-PH需结合BPD病史综合判断。;;;;;;;疾病严重程度综合评估体系;;合并症评估及其对预后的影响;;优化呼吸支持策略（氧疗目标、通气模式选择）;;;;PDE-5i（如西地那非、他达拉非）：适用于改善肺动脉高压患者的运动耐量和血流动力学指标，通过抑制环磷酸鸟苷降解促进肺血管舒张。西地那非是我国唯一获批PAH适应症的PDE-5i，起效快（14-20分钟），适合快速改善症状。

内皮素受体拮抗剂（如波生坦、安立生坦）：通过阻断内皮素介导的血管收缩信号通路，适用于特发性或遗传性PAH。需注意肝功能监测，避免与强效CYP3A4抑制剂联用。

前列环素类似物（如伊洛前列素）：直接扩张肺血管，适用于中重度PAH患者。静脉制剂用于急性肺血管危象，吸入剂型可用于长期维持治疗。

药物选择原则：需根据WHO功能分级、血流动力学参数及合并症综合评估。轻度PAH可单用PDE-5i，中重度需联合内皮素受体拮抗剂或前列环素类。;药物应用时机、剂量调整及联合治疗考量;疗效监测;;持续血流动力学监测的重要性与方法;;危重病例的循环支持;;新生儿科主导协调;长期随访计划制定（生长发育、神经发育、心肺功能）;应急症状识别;;产前管理;当前研