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中国淋巴水肿诊疗专家共识(2023)

1定义与分类

淋巴水肿是由于淋巴液回流障碍，导致淋巴液在皮下组织积聚，进而引发组织慢性炎症、纤维化、脂肪沉积及结构重塑的慢性进展性疾病。根据病因可分为原发性淋巴水肿与继发性淋巴水肿两类。

1.1原发性淋巴水肿

由淋巴管发育异常（缺如、狭窄、扩张、瓣膜功能不全等）所致，多为先天性遗传因素导致，根据发病年龄可进一步分为3类：①先天性淋巴水肿：出生时即发病，占原发性淋巴水肿的10%~15%，其中Milroy病为典型代表，属常染色体显性遗传，由FLT4/VEGFR3基因突变导致，多表现为双侧下肢水肿，可伴乳糜反流、胸腔积液等；②早发性淋巴水肿：青春期前（35岁