2022+JDA临床指南：坏疽性脓皮病解读.pptx

2022JDA临床指南：坏疽性脓皮病解读权威解读与临床实践指南

目录第一章第二章第三章疾病概述诊断标准治疗原则

目录第四章第五章第六章管理策略特殊人群考虑总结与推荐

疾病概述1.

自身炎症性疾病坏疽性脓皮病是一种罕见的慢性复发性中性粒细胞性皮肤病，本质为自身炎症反应异常，表现为皮肤中性粒细胞过度浸润和血管炎性破坏。约50%患者合并炎症性肠病，肠道与皮肤存在共同抗原表位，导致免疫系统错误攻击皮肤组织形成特征性溃疡。部分患者携带HLA-B27等易感基因，影响中性粒细胞趋化因子表达调控，使皮肤对轻微创伤产生病理级联反应。少数病例与血液系统恶性肿瘤或实体瘤相关，肿瘤分泌的细胞因子激活异常免疫应答攻击