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研究报告

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脊索状脑(脊)膜瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.脊索状脑（脊）膜瘤的定义和分类

脊索状脑（脊）膜瘤是一组起源于脊索胚胎残留组织的神经源性肿瘤，主要包括脊索瘤和脊膜瘤两大类。脊索瘤起源于原始神经脊索残留组织，常位于颅底、脊柱、骨盆等部位，具有侵袭性，可侵犯邻近结构；而脊膜瘤起源于蛛网膜细胞，主要发生在硬脊膜，也可发生在软脊膜和硬脑膜。这两种肿瘤的发病率在世界范围内均有报道，据统计，脊索状脑（脊）膜瘤的发病率约占神经系统肿瘤的3%，在脊膜瘤中占比约为2%-4%，脊索瘤的发病率较低，但侵袭性强，预后相对较差。

脊索状脑（脊）膜瘤的分类方法主要有组织学、细胞学和影像学等。组织学上，脊索瘤主要分为三型：传统型、囊性型和恶性型，其中传统型是最常见的一型，占脊索瘤总数的80%以上；脊膜瘤则分为上皮型、纤维型和血管型，其中上皮型最常见，其次是纤维型。细胞学上，脊索瘤和脊膜瘤均以梭形细胞为主，但脊索瘤细胞形态相对较为单一，而脊膜瘤细胞形态多样。影像学上，脊索瘤和脊膜瘤的CT和MRI表现有显著差异，脊索瘤CT表现为软组织肿块，MRI呈T1加权像低信号、T2加权像高信号，边界不清，周围可有骨质破坏；脊膜瘤CT表现为硬脊膜增厚，MRI表现为硬脊膜增厚，肿块与硬脊膜相连，边界清晰。

脊索状脑（脊）膜瘤的临床表现多样，常见症状包括头痛、颈部