原创力文档噬血细胞症诊疗指南
CONTENT病分类要点诊断标准流程治疗策略方案支持与疗效评估
疾病分类要点
基因缺陷分类依据原发性HLH的遗传学病因继发性HLH的基因背景与诱因按是否找到HLH相关基因缺陷，分为原发性（遗传性）和继发性（获得性）两类，该分类依据为1A级推荐，是精准诊疗的基石。由淋巴细胞颗粒依赖性细胞毒功能、细胞信号转导、炎性小体激活等相关基因致病性变异引起，涵盖FHL-2至FHL-5及多种免疫缺陷综合征。继发性HLH由感染、肿瘤、风湿免疫病等诱因所致，但也存在一定基因背景，在“二次打击”后可表现出HLH相关临床表现。原发遗传性分类
010203继发获得性诱因感染是我国
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