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研究报告

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脊索旁瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、脊索旁瘤概述

1.脊索旁瘤的定义与分类

脊索旁瘤是一组起源于胚胎残余脊索组织的恶性肿瘤，主要包括脊索瘤、胚胎性脊索瘤和脊索瘤样病变。脊索瘤是一种侵袭性肿瘤，起源于脊索的残余组织，好发于骶尾椎、颈椎和胸椎区域。据统计，脊索瘤的发病率约为0.3/10万，男性略多于女性。脊索瘤的病理学特征为肿瘤细胞呈梭形或星形，排列成束状或漩涡状，肿瘤间质富含胶原纤维。近年来，随着影像学技术的进步，脊索瘤的早期诊断率有所提高。

脊索瘤的分类主要基于肿瘤的组织学特征、生长方式和侵袭性。根据世界卫生组织（WHO）的分类，脊索瘤可分为以下几类：典型脊索瘤、非典型脊索瘤、间变型脊索瘤和脊索瘤样病变。典型脊索瘤占脊索瘤总数的80%以上，其特点是肿瘤细胞排列紧密，形态规则，细胞核大小一致。非典型脊索瘤的细胞核异型性较典型脊索瘤明显，间变型脊索瘤则具有更高的侵袭性和恶性程度。以我国为例，2018年一项研究发现，脊索瘤中典型脊索瘤的比例为85%，非典型脊索瘤和间变型脊索瘤的比例分别为10%和5%。

脊索瘤的临床表现多样，主要包括局部疼痛、神经功能障碍和脊髓压迫症状。疼痛是脊索瘤最常见的症状，通常为持续性、进行性加重，夜间加剧。神经功能障碍表现为感觉减退、肌肉无力或麻痹，脊髓压迫症状则表现为大小便功能障碍、下肢无力等。以一