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研究报告

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混合性胚胎型横纹肌肉瘤和小跑性横纹肌肉瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1定义与分类

混合性胚胎型横纹肌肉瘤（Alveolarrhabdomyosarcoma,ARMS）是一种来源于幼稚横纹肌细胞的恶性肿瘤，占所有横纹肌肉瘤的25%左右。这类肿瘤具有独特的病理特征，包括胚胎型横纹肌肉瘤和腺泡型横纹肌肉瘤的组织学特征同时存在。在组织学上，ARMS的肿瘤细胞呈多形性，具有明显的细胞质嗜酸性，胞质内可见嗜酸性颗粒，以及核分裂象和异型性。根据世界卫生组织（WHO）的分类，ARMS可以分为低级别和高级别，其中低级别ARMS的预后相对较好，而高级别ARMS则具有更高的复发率和死亡率。据研究，低级别ARMS的5年生存率可达70%以上，而高级别ARMS的5年生存率则降至50%以下。

小跑性横纹肌肉瘤（Pleomorphicrhabdomyosarcoma,PRMS）是一种相对罕见的横纹肌肉瘤亚型，占所有横纹肌肉瘤的5%左右。PRMS的肿瘤细胞具有明显的多形性，细胞核大而深染，核仁不明显，细胞质丰富。与ARMS不同，PRMS的肿瘤细胞排列呈束状或编织状，而不是腺泡状或实性。PRMS的预后与肿瘤的大小、分级、部位以及是否存在转移等因素密切相关。据临床数据表明，PRMS的5年生存率在40%到60%之间，低于ARMS的预后。

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