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肺动脉高压诊疗指南（完整版）

本指南由国内肺血管病领域多学科专家联合编制，整合近10年国内肺动脉高压临床诊疗数据、国际最新循证医学证据与国内临床实际应用场景，适用于各级医疗机构内科、心血管科、呼吸科、儿科、重症医学科等相关临床从业人员，用于肺动脉高压的筛查、诊断、个体化治疗与全周期随访管理，所有推荐方案均经过多轮专家论证，可直接用于临床实操落地。

第一章肺动脉高压的流行病学与分类

一、流行病学特征

1.国内患病数据

国内普通人群肺动脉高压整体患病率约为0.32%，其中特发性肺动脉高压患病率约为1.7/100万，结缔组织病相关肺动脉高压在系统性红斑狼疮患者中占比1.7%-3.0%，在系统性硬化症患者中占比7.8%-12.5%。先天性心脏病相关肺动脉高压在未及时矫治的大型室间隔缺损患者中占比11.5%-18.2%，动脉导管未闭未干预患者中占比21.3%-27.6%。慢性血栓栓塞性肺动脉高压在急性肺栓塞规范抗凝治疗后2年内累计发生率为2.3%-3.8%，急性肺栓塞未接受规范治疗人群中发生率可升至15%以上。

2.疾病负担特征

未经靶向药物干预的特发性肺动脉高压患者中位生存期仅为2.8年，确诊后1年全因死亡率约为15%，3年整体生存率不足40%。接受规范化靶向联合治疗的患者中位生存期可提升至7年以上，5年生存率可达到65%以上。目前国内已确诊肺动脉高压患者中，仍有超过60%的患者初诊