原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识.pdf

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原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识

一、前言

原发性骨髓纤维化(PrimaryMyelofibrosis,PMF)是一种以骨髓造血干细胞克隆性

增殖为基础,伴有纤维组织增生和髓外造血为特征的慢性骨髓增殖性肿瘤

(MyeloproliferativeNeoplasms,MPNs)。其发病机制复杂,临床表现异质性大,病程

进展缓慢但预后差异显著,部分患者可进展为急性白血病。近年来,随着分子生物学、遗

传学及影像学技术的发展,PMF的诊断和治疗取得了显著进展。为规范我国PMF的临床诊

疗实践,提高医疗质量,中

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