特发性腹膜后纤维化临床诊疗专家共识（2026版）解读.pptxVIP

专家共识·解读特发性腹膜后纤维化临床诊疗专家共识（2026版）解读从诊断、治疗到长期随访的16条建议中国研究型医院学会腹膜后与盆底疾病专业委员会发布时间2026年

内容导航01共识与疾病概览罕见病特征与共识制定方法02影像评估与病因鉴别影像特征与继发因素排查03抗炎治疗与梗阻处理激素、免疫抑制与尿路保护04疗效评估与分层随访12周节点与随访节奏05减停药与拔管策略复发风险与管路管理06患者支持与全程管理教育、护理与心理支持

共识与疾病概览把罕见病诊疗串成一条完整路径从疾病特征到共识形成，理解16条建议的来龙去脉01

iRPF是少见纤维炎症性疾病特发性腹膜后纤维化（iRPF）是一种少见的纤维炎症性疾病腹膜后增生的纤维组织常围绕肾动脉远端的腹主动脉和髂动脉向周围发展可能包绕输尿管、压迫下腔静脉病情严重时会影响尿路引流和肾功能也可能合并主动脉瘤或下肢深静脉血栓起病隐匿、首诊科室分散，患者从影像发现到明确诊断和连续治疗，往往需要多学科共同参与

起病隐匿致首诊科室分散疼痛路径腰背部、侧腹、下腹或大腿内侧隐痛、钝痛就诊尿路路径输尿管受压致肾积水、肾功能变化或下肢水肿被发现线索路径影像所见、尿路状态、炎症表现与既往病史提供首条线索临床起点并不总是同一个科室，把疾病放在全身与腹膜后解剖背景下理解，有助于尽早连接适当的专科资源

特发性占约2/3，继发性约1/3本共识聚焦成年疑诊或确诊特发性RPF