过敏性紫癜教学查房完整课件.pptxVIP

过敏性紫癜教学查房完整课件IgA血管炎·临床识别·规范诊疗·前沿进展汇报人风湿免疫科·2026年09月

查房内容导览01认识疾病本质命名演进、流行病学与发病机制02临床表现识别五型分型与多系统受累特征03诊断与评估分类标准、实验室检查与鉴别诊断04规范治疗策略分层治疗与紫癜性肾炎管理05前沿与查房要点2026年最新进展与随访管理

认识疾病本质从过敏性紫癜到IgA血管炎理解命名演进，把握疾病本质01

从过敏性紫癜到IgA血管炎IgA血管炎（IgAV）以IgA免疫复合物沉积为主的系统性小血管炎2012年ChapelHill共识由「过敏性紫癜」更名而来主要累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏流行病学特征90%病例发生于2-11岁儿童1.2:1男女比例高发季节：秋冬春季无传染性，有遗传倾向

半乳糖缺陷IgA1是核心机制从糖基化异常到小血管损伤的完整链条从糖基化异常到小血管损伤的完整链条第1环糖基化异常糖基化异常IgA1分子铰链区O-连接半乳糖缺失，形成半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）第2环免疫复合物形成免疫复合物形成机体针对Gd-IgA1产生IgG自身抗体，两者结合形成循环免疫复合物第3环血管壁沉积血管壁沉积循环免疫复合物分子量较大，难以经常规途径清除，沉积于皮肤、胃肠道和肾脏的小血管壁第4环补体激活与损伤补体激活与损伤沉积后激活补体旁路途径及凝集素途径，引发中性粒细胞浸润