成人斯蒂尔病诊疗指南 2026 版.pptxVIP

成人斯蒂尔病诊疗指南2026版诊断·治疗·靶向·管理2026年09月

课程导览01认识AOSD疾病定义、流行病学与发病机制02临床表现与识别三联征及特殊脏器受累要点03诊断与鉴别诊断标准与排除性诊断流程04分层治疗策略阶梯化用药与激素管理原则05靶向治疗进展生物制剂与精准分型新方向06并发症与随访管理MAS危象识别与长期随访

认识AOSD一种易被误诊的自身炎症性疾病从定义到机制，建立AOSD基础认知01

AOSD定义与命名演进一种易被误诊的系统性自身炎症性疾病命名演进既往称变应性亚败血症，现归入自身炎症综合征范畴与全身型幼年特发性关节炎（sJIA）临床表现及免疫病理高度相似2023年EULAR与PRES建议统一命名为Still病，不再区分发病年龄疾病属性系统性自身炎症性疾病临床异质性显著诊断属性缺乏特异性实验室指标属排他性诊断疾病

流行病学与发病特征中青年高发，女性略多0.16–0.42/10万中国患病率患病率高AOSD核心流行病学指标0.03–0.05/10万中国年发病率发病率低年新增病例相对少见16–35岁发病高峰70%青年高发发病高峰年龄占比10%–20%发热待查占比重要病种占不明原因发热比例

发病机制核心环节固有免疫过度激活驱动炎症风暴遗传背景HLA-DRB1、HLA-DQA1等位基因多态性与易感性相关中心环节危险信号激活NLRP3炎症小体，生成活化IL-1β下游细胞因