成人斯蒂尔病诊疗指南总结 PPT.pptxVIP

成人斯蒂尔病诊疗指南总结从三联征识别到分层施治的临床路径2026年

内容导览01疾病认知疾病本质与发病机制02诊断识别三联征与诊断标准03分层治疗病情活动度分层策略04前沿展望免疫内型与靶向治疗

01疾病认知罕见却可识别的自身炎症性疾病从固有免疫过度激活到细胞因子风暴

罕见却可识别的炎症病成人斯蒂尔病（AOSD）是一种少见的、病因不明的全身性自身炎症性疾病，与全身型幼年特发性关节炎（sJIA）被视为同一种疾病。AOSD流行病学指标分布六项核心流行病学指标以发热、皮疹、关节肿痛三联征为核心，RF与ANA通常阴性，是发热待查主要病种之一。0.16~0.40/10万全球发病率0.73~6.77/10万患病率20~40岁约占70%发病高峰年龄15~25岁/36~46岁双发病高峰约占7%~10%60岁后起病女性稍高性别差异

细胞因子风暴是核心机制固有免疫过度激活是AOSD发病的中心环节，属多基因自身炎症性疾病危险信号PAMP/DAMP巨噬细胞/中性粒细胞与Toll样受体结合，激活NLRP3炎症小体炎症小体NLPR3活化IL-1β激活半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶，生成活化IL-1β，为发病的中心环节IL-1β促炎因子细胞因子风暴触发IL-6/IL-18/IL-8/IL-17/TNF等促炎因子过度生成，形成细胞因子风暴抗炎缺陷放大/不足S100蛋