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中国干燥综合征诊疗指南（2025版）

干燥综合征（Sj?grensSyndrome,SS）是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性自身免疫性疾病。临床除有唾液腺和泪腺受损导致口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。2025版诊疗指南在既往版本的基础上，结合了近年来国内外在发病机制、诊断技术及生物靶向治疗方面的最新研究进展，旨在进一步规范和提升我国干燥综合征的临床诊疗水平。

一、流行病学与发病机制

本病在全球范围内均有分布，患病率约为0.1%至0.6%，好发于中年女性，男女比约为1:9至1:20。随着年龄增长，患病率有上升趋势。我国的流行病学调查显示，干燥综合征在类风湿关节炎等结缔组织病中的继发率较高，是常见的自身免疫性疾病之一。

发病机制尚未完全阐明，目前认为是在遗传、环境（如病毒感染）及性激素等多种因素共同作用下，导致机体免疫耐受异常。核心机制涉及上皮细胞的激活与凋亡异常，以及随后的淋巴细胞浸润。外分泌腺上皮细胞不仅是受害靶细胞，也是抗原提呈细胞和促炎因子的产生细胞，通过表达自身抗原（如Ro/SSA、La/SSB）激活T细胞和B细胞。I型干扰素通路在疾病早期和持续发展中扮演关键角色，形成了所谓的“干扰素特征”。B细胞过度活化导致高球蛋白血症及自身抗体产生，同时是形成淋巴瘤的高危因素。

二、