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2025日本临床实践指南：结节性硬化症相关癫痫（概要）解读

CONTENTS目录指南背景与目的临床诊断标准药物治疗策略外科治疗与神经调控综合管理与共病处理临床预后与未来展望

指南背景与目的01

结节性硬化症与癫痫流行病学耐药突出TSC相关癫痫具有较高的耐药性，传统抗癫痫药物往往难以控制发作，迫切需要早期识别难治倾向并采取精准干预策略。早期起病TSC相关癫痫多在婴幼儿期起病，婴儿癫痫挛综合征常作为首发表现，早期频繁发作极易导致严重的认知与运动发育迟滞。高共患率结节性硬化症(TSC)患者中癫痫共患率极高，其中局灶性癫痫、婴儿癫痫痉挛综合征(IESS)和耐药癫痫(DRE)最为常见，严重影响患者神经发育与生活质量。

指南制定的方法学基础循证医学方法本指南由日本儿童神经病学学会主导制定，严格遵循循证医学方法，系统评估了TSC相关癫痫领域的临床证据。指南制定汇聚了儿童神经病学等多学科专家，通过共识讨论确保临床建议的科学性与适用性，规范诊疗流程。方法学核心旨在解决TSC患者癫痫诊断、评估与治疗中的实际问题，为临床医生提供标准化、可操作的临床实践指导。多学科协作聚焦临床实践

2025版核心更新要点诊断评估规范化强调结合临床特征与脑电图监测对TSC相关局灶性癫痫、IESS及DRE进行早期精准诊断与全面综合评估。治疗策略优化针对不同癫痫发作类型，细化抗癫痫药物选择与干预时机，突出耐药癫痫(DRE)的早