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NCCN临床实践指南：巨球蛋白血症、淋巴浆细胞性淋巴瘤（2027.v1）培训

目录CONTENTS疾病概述与诊断标准1分期与预后评估2一线治疗方案3复发难治性治疗策略4支持治疗与并发症管理5疗效评估与随访管理6

疾病概述与诊断标准PART01

疾病定义与流行病学特征疾病定义淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤，以血液中出现大量单克隆丙种球蛋白为特征，主要由小B细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成。流行病学特征该病在非霍奇金淋巴瘤中所占比例不足2%，其中90%至95%为分泌巨球蛋白的华氏巨球蛋白血症亚型，好发于老年人，病情进展通常比较缓慢。

临床表现与主要症状主要体