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NCCN临床实践指南：系统性轻链淀粉样变性（2027.v1）培训

目录CONTENTS01疾病概述与发病机制02诊断标准与检测流程03风险分层与预后评估04一线治疗方案选择05器官支持与并发症管理06疗效评估与随访体系

01疾病概述与发病机制

系统性轻链淀粉样变性的定义与流行病学系统性轻链淀粉样变性是一种由单克隆免疫球蛋白轻链异常折叠并沉积于器官组织，导致器官功能障碍的系统性疾病。疾病定义该病属于罕见病，年发病率较低，男性发病率显著高于女性，多见于中老年人群。流行病学特征2018年被列入我国第一批罕见病目录，提示其临床重要性及诊疗挑战性。疾病归类

克隆性浆细胞异常增殖产生过量单克隆免疫球蛋白轻