NCCN临床实践指南：巨球蛋白血症、淋巴浆细胞性淋巴瘤（2027.v1）要点归纳.pptxVIP

NCCN临床实践指南：巨球蛋白血症、淋巴浆细胞性淋巴瘤（2027.v1）要点归纳

目录CONTENTS01概述与诊断02治疗前评估03治疗指征与策略04复发难治性管理05特殊临床状况处理06疗效评估与随访

01概述与诊断

疾病定义与临床特征华氏巨球蛋白血症是一种罕见的惰性B细胞淋巴瘤，其特征是淋巴浆细胞在骨髓中浸润并分泌大量单克隆IgM巨球蛋白。疾病定义患者常表现为疲乏、体重减轻等全身症状，以及高黏滞血症引发的视力模糊、神经系统异常和出血倾向。临床表现疾病进展可伴随肝脾肿大和淋巴结肿大，部分患者可能并发淀粉样变性，导致器官功能受损。器器受累

诊断标准与病理评估骨髓活检骨髓穿刺和活检是确诊的重要