免疫系统与疾病IgG4相关性疾病.pptxVIP

免疫系统与疾病：IgG4相关性疾病免疫介导的慢性炎症伴纤维化系统性疾病汇报人风湿免疫科·2026年09月

内容导览01免疫机制与疾病本质从浆细胞浸润到纤维化的免疫学基础02多器官受累图谱胰腺、泪腺、腹膜后等全身表现03诊断标准与分层日本标准与ACR/EULAR分类标准04治疗进展与前沿从糖皮质激素到靶向治疗突破

免疫机制与疾病本质免疫失衡驱动的纤维炎症从抗原提呈到纤维化的完整免疫链条01

免疫失衡驱动的纤维炎症IgG4相关性疾病是免疫介导的慢性炎症伴纤维化系统性疾病发病机制关键环节：从免疫失衡到纤维化的级联驱动三个核心特征发病机制关键环节抗原提呈激活感染等诱因激活抗原提呈细胞，分泌细胞因子活化B细胞与CD4阳性T细胞IL-21正反馈Tfh细胞分泌IL-21形成正反馈，促进B细胞活化产生IgG4TGF-β纤维化炎症细胞产生大量TGF-β，促进成纤维细胞活化，导致席纹状纤维化三个核心特征血清学特征以血清IgG4水平升高和受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征，可累及全身多器官人群特征好发于中老年男性，发病高峰50-60岁，男性占比62.7%-65.3%目录地位2018年5月被列入我国第一批罕见病目录

病理三要素与特征性改变淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎构成特征性病理三联征IgG4阳性浆细胞占IgG阳性浆细胞比值常大于40%，可伴淋巴滤泡、生发中心形成及嗜酸性粒细胞浸润病