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补体系统临床精讲系列补体系统-(Complement)课件临床医生、检验医师、免疫学研究生课程对象临床医生、检验医师、免疫学研究生课程时长60分钟章节数4个章节补体系统临床精讲系列

第1章·背景引入开场案例：C3补体缺陷致5岁患儿反复败血症1某5岁男童因近1年内4次住院确诊侵袭性肺炎链球菌败血症，免疫学筛查血清C3浓度仅0.12g/L（参考范围0.9–1.8g/L），最终确诊为C3基因缺陷。2该患儿初次感染表现为发热伴皮肤瘀点，血培养证实为肺炎链球菌，第二次发作转为脑膜炎性表现，第三次出现脓毒性休克需ICU机械通气支持。3全外显子测序发现C3基因c.2156GA(p.Arg719Gln)纯合突变，导致C3分子中心硫酯键稳定性下降，C3b半衰期从正常25分钟缩短至不足5分钟。4常规感染指标（CRP120mg/L、PCT8.5ng/mL）在每次发作时显著升高，但ProphylacticpenicillinV125mgbid无法阻断复发，提示单纯抗生素预防不足。5该病例揭示了补体经典途径C3级联放大节点的关键地位——C3裂解一次可产生数万分子C3a/C5a，缺失后吞噬调理与炎症募集双重受损。6目前该患儿正在接受C5抑制剂eculizumab（首剂900mg，后续每2周300mg维持）进行靶向治疗，随访6个月未再出现侵袭性感染事件。2/45

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