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原发性胆汁性胆管炎诊疗指南（2025版）

一、适用范围与术语界定

原发性胆汁性胆管炎（primarybiliarycholangitis，PBC）是一种以肝内小叶间胆管非化脓性、进行性破坏为核心特征的慢性自身免疫性胆汁淤积性疾病。自然病程可表现为长期无症状、胆汁淤积酶升高、瘙痒、乏力，进而进展为肝纤维化、肝硬化、肝衰竭及肝细胞癌。

本指南适用于消化内科、肝病科、感染科、风湿免疫科、妇产科及基层医疗机构对成人PBC的诊断、治疗、长期随访和并发症管理。儿童或青少年起病、合并其他自身免疫病、妊娠、肝硬化失代偿及治疗反应不佳者，应当由肝病专科或多学科团队管理。

旧称“原发性胆汁性肝硬化”仅适用于已经进展至肝硬化阶段的患者，不再作为本病的通用诊断名称。

1.1推荐意见分级

证据等级

定义

临床使用原则

A

证据较一致，来源于高质量随机对照研究、荟萃分析或公认诊断队列

可作为常规诊疗依据

B

证据来源于中等质量临床研究、长期队列或权威共识

结合患者情况执行

C

证据来源于观察性研究、病例系列或专家经验

需个体化决策并记录理由

推荐强度分为：

?强推荐：多数患者应当接受，偏离时需记录理由。

?条件推荐：可根据患者意愿、合并疾病、药物可及性和医疗条件选择。

二、诊断思路与标准

PBC的诊断关键不是“有无症状”，而是在持续性胆汁淤积背景下识别特异性自身免疫标志，并排除胆道梗阻、药物性胆汁淤