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2026EUVAS循证指南：成人发病IgA血管炎的诊断和治疗解读

目录

02

诊断标准与临床评估

01

指南背景与概述

03

疾病分型与风险分层

04

总体治疗策略与原则

05

药物治疗与具体方案

06

随访管理与预后评估

指南背景与概述

01

成人IgA血管炎流行病学特征

发病年龄呈双峰分布

成人IgA血管炎发病高峰集中于50至60岁中老年人群，与儿童患者相比，成人患者病程更具异质性，反复发作风险显著增加。

成人患者更易出现严重肾脏受累，IgA免疫复合物沉积可导致进行性肾功能损害，是影响长期生存率和预后的关键因素。

该病常同时累及皮肤、关节、消化道和肾脏，临床表现多样，部分患者可伴发肺泡出血等严重并发症，增加临床管理难度。

肾脏受累决定预后

多系统累及特征

明确皮肤活检及免疫病理在确诊中的核心地位，细化不同病因下成人患者的临床表型特征，减少漏诊误诊。

规范诊断流程

优化预后分层

填补治疗空白

鉴于既往对成人IgAV诊断标准、预后评估及复发风险预测因素了解有限，且缺乏针对复发预防的前瞻性治疗研究，2026版指南旨在提供标准化循证管理方案。

整合感染、药物、遗传及肿瘤等多样病因对预后的显著影响，建立精准的预后评估体系以指导个体化干预。

针对难治及易复发群体，特别是单克隆丙种球蛋白病相关IgAV，探索针对浆细胞的靶向治疗策略以改善结局。

2026版指南更新背景与目的

证据等级与推荐强