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布加氏综合征肝静脉流出道阻塞·门静脉高压·下腔静脉高压2026

课程导览01认识布加综合征定义、命名与流行病学02病因与病理生理东西方差异与淤血连锁03分型与临床表现四型分型与双高压症候群04诊断策略实验室线索与影像证据链05治疗与预后介入首选与长期随访

01认识布加综合征肝脏的血液“河道”堵了

肝静脉流出道阻塞命名由来先定边界，再谈机制。定义DEFINITION肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞，引起门静脉高压和（或）下腔静脉高压临床症候群。命名溯源1842Lambron首次报道肝淤血与门脉高压病例1845·1899GeorgeBudd、HansChiari分别系统描述，故得名病理范围从肝小静脉到下腔静脉入右心房汇合处任何部位的肝静脉流出道阻塞。除外心脏疾病所致阻塞及肝窦阻塞综合征。命名现状国内曾建议“肝静脉下腔静脉阻塞综合征”2025版指南仍沿用“布-加综合征”原发与继发原发性静脉炎、血栓或隔膜形成等潜在原因所致继发性囊肿、肿瘤等病变压迫或侵犯引起

我国高发青壮年男性为主地域差异背后，是病因谱系的根本不同。发病率与地域西方：约每年1/250万我国：文献报道逾5000例，收治可能超4000例高发区：黄河、淮河中下游的山东、河南、安徽；欧美罕见人群特征好发年龄20～40岁亚洲男性多见，男女比约1.2:1至2:1欧美女性偏多，约1: