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中国多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南（2026版）

一、总则与适用范围

本指南面向三级医院风湿免疫科医师及二级医院内科住院医师，供临床诊疗决策直接参照执行。特发性炎性肌病（IIM）中，多发性肌炎（PM）与皮肌炎（DM）占成人病例的60%以上（据国内单中心登记数据估算），误诊率长期高于30%，核心原因是将「肌酶升高+肌无力」直接等同于PM，忽略了对肌炎特异性抗体（MSA）和肌电图、肌肉活检证据的整合判断。本指南的定位是：以2017年EULAR/ACR分类标准为基线框架，结合国内抗体检测可及性与用药现状，给出可落地的诊断路径、治疗方案分层与随访规范。

1.1适用范围

?适用于成人（≥18岁）PM、DM及临床无肌病性皮肌炎（CADM）的诊断、治疗与随访。

?不适用于儿童皮肌炎（JDM）、包涵体肌炎（IBM）、抗合成酶抗体综合征（ASS）的完整诊疗——此类疾病仅在本指南鉴别诊断章节涉及。

1.2证据分级与推荐强度

本指南推荐意见采用以下分级：

等级

含义

执行要求

A

多项RCT或高质量Meta分析支持

必须执行，除非存在禁忌

B

单项RCT或高质量队列研究支持

优先执行

C

专家共识/病例系列支持

应当执行，可结合当地条件调整

D

专家意见

可参考执行

二、诊断标准与诊断路径

诊断环节是PM/DM诊疗中错误率最高的环节：PM的过诊率（把药物