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2026AISF实践指南：原发性胆汁胆管炎的治疗

目录02诊断与评估标准01疾病概述与指南背景03药物治疗策略04非药物治疗与管理05特殊人群治疗06预后评估与随访体系

疾病概述与指南背景01

原发性胆汁性胆管炎定义慢性自身免疫性肝病原发性胆汁性胆管炎是一种慢性自身免疫性胆汁淤积性肝病，其核心特征是肝内小胆管受到免疫介导的进行性破坏。病程进展演变如果不及时治疗或治疗不当，病情可能逐渐发展为晚期纤维化、肝硬化以及严重的肝脏相关并发症。胆汁淤积特征由于小胆管受损导致胆汁排泄障碍，引起肝内胆汁淤积，长期淤积可进一步导致肝细胞损伤。

2026指南更新背景以患者为中心本次更新强调了以患者为中心的方法，并重点指出了当前临床实践中未满足的需求和未来的方向。二线治疗进展随着对疾病认识的加深，针对应答不佳患者的二线治疗手段不断丰富，需要最新指南进行规范。一线治疗局限性熊去氧胆酸仍是一线治疗基石并改善无移植生存，但很大一部分患者表现出不充分的生化反应。

流行病学与高危人群很大一部分患者对一线熊去氧胆酸治疗表现出不充分的生化反应，是疾病进展的高危群体。原发性胆汁性胆管炎患者若病情控制不佳，最终可能发展为晚期纤维化、肝硬化及肝脏相关并发症。伴有代谢合并症的患者群体面临更高的疾病进展风险，需要更加严密的临床监测与综合干预。存在变异综合征的原发性胆汁性胆管炎患者，其临床表现和治疗反应更为复杂，需个体化管理。