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2026ERS临床实践指南：肺动脉高压的治疗培训

目录

02

诊断与风险评估体系

01

指南更新背景与概述

03

基础治疗与综合管理

04

药物治疗路径与方案

05

介入及外科手术治疗

06

临床随访与培训实施

指南更新背景与概述

01

肺动脉高压最新流行病学数据

疾病负担沉重

肺动脉高压是一种恶性心血管疾病，尽管近年来靶向药物广泛应用，但患者整体预后仍较差，疾病进展期及高危患者的死亡率依然居高不下。

风险分层导向

临床管理强调基于死亡风险分层进行治疗决策，中低、中高及高风险患者的疾病进展风险显著增加，亟需更有效的干预手段以改善预后。

传统通路局限

过去二十余年PAH治疗主要围绕内皮素、一氧化氮和前列环素三条经典通路，虽改善症状与生存，但无法逆转疾病进展，临床未竟需求巨大。

2026版指南核心修订点

低风险患者管理

针对低风险PAH患者，由于目前支持加用新药或随访有创检查的证据确定性较低，本次指南未提供针对该人群的具体治疗推荐。

随访RHC再定位

指南建议对中低至高风险PAH患者在预期治疗决策时进行随访右心导管检查，但对低风险患者因证据不足不提供相关推荐。

Sotatercept强推荐

基于多项高质量随机对照试验的高确定性证据，指南强推荐对已接受药物治疗且随访处于中低至高风险的PAH患者加用激活素信号抑制剂sotatercept。

指南制定的方法学依据

高质量证据支撑

指南推荐主