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2026ERS临床实践指南：肺动脉高压的治疗

目录02诊断策略与风险评估01肺动脉高压概述与分类03一般支持治疗措施04靶向药物单药治疗05联合治疗与介入策略06特殊人群与随访管理

肺动脉高压概述与分类01

最新诊断标准与血流动力学定义在海平面静息状态下，右心导管检测平均肺动脉压≥25mmHg即可诊断为肺动脉高压，运动状态下或导管检测异常者需结合临床评估。血流动力学界值肺动脉高压持续进展可导致右心室后负荷增加，最终引发右心衰竭，需通过血流动力学监测早期识别高风险患者。右心衰竭预警除压力指标外，需结合肺血管阻力、心排血量等参数综合评估，以区分毛细血管前或后性肺动脉高压，指导精准治疗。多维诊断整合

临床分类体系更新由左心室收缩/舒张功能障碍或瓣膜病变导致，治疗需以原发心脏疾病管理为核心，改善血流动力学状态。包括特发性、遗传性、药物相关及结缔组织病相关亚型，需筛查潜在病因并针对性干预，避免延误治疗时机。慢性阻塞性肺病、间质性肺病等缺氧性疾病是主要诱因，需长期氧疗并控制呼吸道感染以延缓病情进展。肺动脉血栓机化阻塞是关键机制，需抗凝治疗并评估肺动脉内膜剥脱术或球囊扩张成形术的可行性。第一类动脉性肺动脉高压第二类左心疾病相关第三类肺部疾病相关第四类慢性血栓栓塞性

病理生理机制与发病路径内皮功能障碍肺血管内皮细胞一氧化氮合成的减少和内皮素分泌的增加导致血管收缩与重塑，形成不可逆的血管结构改变。原