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2026意大利共识：C3肾小球疾病的诊断和管理要点归纳

CATALOGUE

目录

02

临床与病理表现

01

疾病概述与发病机制

03

诊断流程与标准

04

鉴别诊断策略

05

治疗管理要点

06

预后评估与随访

01

PART

疾病概述与发病机制

C3肾小球疾病定义与分类

疾病定义

C3肾小球疾病是一种由于补体旁路途径调控异常导致的罕见肾小球疾病，其特征为肾小球内以C3沉积为主，伴或不伴少量免疫球蛋白沉积。

疾病分类

根据光镜和电镜下病理改变，C3G主要分为致密沉积病（DDD）和C3肾小球肾炎（C3GN），两者均可伴有膜增生性肾小球肾炎的病理表现。

鉴别诊断

诊断需排除感染后肾小球肾炎等继发性因素，且肾小球内C3的免疫荧光强度需比其他免疫球蛋白至少强两个级别以上。

补体旁路途径异常机制

旁路途径失控

补体旁路途径在体内持续处于低水平激活状态，由于补体调控蛋白缺陷或自身抗体出现，导致C3转化酶异常稳定且持续激活。

C5转化酶激活

异常激活的补体级联反应进一步生成C5转化酶，引发膜攻击复合物形成及炎症介质释放，最终导致肾小球内皮细胞损伤。

沉积致病机制

循环中补体裂解产物如C3b、C3c等与肾小球基底膜结合形成沉积，直接破坏肾小球滤过屏障结构，引发蛋白尿和血尿。

流行病学与遗传易感性

发病率特征

C3G属于罕见肾脏疾病，发病率较低，可发生于任何年龄段，但致密沉积病更常见于儿童及青少年