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2026öggh共识：原发性胆汁性胆管炎

目录

02

诊断与筛查标准

01

疾病概述与流行病学

03

治疗策略与药物选择

04

并发症管理与监测

05

特殊人群管理

06

预后评估与随访

疾病概述与流行病学

01

疾病定义与发病机制

01.

疾病定义

原发性胆汁性胆管炎是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病，旧称原发性胆汁性肝硬化，病理特征为非化脓性破坏性小胆管炎。

02.

发病机制

免疫系统异常攻击肝内细小胆管，导致胆管逐渐受损并引发长期胆汁淤积，进而可能造成肝细胞损伤甚至肝衰竭。

03.

病程分期

病理发展分为胆管发炎、胆管增生、胆管堵塞坏死及肝硬化四个阶段，早期症状隐蔽，部分患者仅出现疲劳或皮肤瘙痒。

患病率上升

区域流行病学

医疗可及性提高、疾病认知增强及自身抗体检测普及，加上有效治疗延长患者生存期，均促进了该病患病率的上升。

全球年发病率约1.76/10万，患病率14.6/10万，中国患病率估算为19/10万，与欧美高流行地区相近，位列亚太前列。

全球流行病学趋势

性别分布差异

患者中女性占绝大多数，女性与男性比例约为9:1，但亚太地区最新数据显示男性患病率呈上升趋势，比例降至3.9-6.2:1。

发病年龄特征

典型发病年龄集中在30至65岁之间，该年龄段的中老年人群需特别关注相关肝功能指标及自身抗体的定期筛查。

危险因素与高危人群

高发性别群体

该病好发于中老年女性群体