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中国儿童肺动脉高压诊断与治疗指南解读

目录02诊断标准与流程01概述与背景03治疗策略与方法04监测与管理原则05特殊临床情境06总结与实施建议

概述与背景01

肺动脉高压定义与流行病学血流动力学标准肺动脉高压（PH）定义为右心导管测得的平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg（成人）或≥20mmHg（儿童），需结合肺血管阻力指数（PVRI）≥3WU·m2及肺小动脉楔压（PAWP）≤15mmHg综合判断。病因分类包括特发性、遗传性、先天性心脏病相关、结缔组织病继发等，儿童以先天性心脏病和特发性为主，占中国病例的较大比例。流行病学特点儿童PH发病率低于成人，但疾病谱以遗传性和发育性疾病为主，预后受诊治时机影响显著。病理生理机制肺小动脉重构、血管收缩及血栓形成导致肺血管阻力升高，最终引发右心衰竭。

指南制定背景与目的国际共识更新基于2018年世界PH大会及2022年ESC/ERS指南，将儿童PH诊断标准下调至mPAP≥20mmHg，更符合儿童生理特点疗规范化明确右心导管为金标准，规范超声心动图筛查流程，减少误诊和漏诊。中国临床需求针对先天性心脏病相关PH高发的国情，制定本土化诊疗规范，强调多学科协作管理。预后改善目标通过早期识别、精准分型和个体化治疗，降低儿童PH病死率及并发症。

儿童人群特殊性先天性心脏病（如室间隔缺损）导致左向右分流是主要病因，需结合心脏