长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断.pptxVIP

长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断X线·CT·MRI·鉴别诊断医学影像2026年

骨骼局限型组织细胞增生症骨嗜酸性肉芽肿（EGB）是以骨骼局限性病变为主的组织细胞增生症，属朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的单系统单器官型命名沿革传统命名组织细胞增生症X包括三种：勒雪氏病、韩-雪-克氏病、嗜酸性肉芽肿2002年WHO将组织细胞增生症X统一命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理与病因镜下可见朗格汉斯细胞良性增生，伴大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润病因未明，多认为与原发免疫缺陷、免疫功能紊乱及细胞异常克隆增生相关

好发于30岁以下男性人群画像-性别年龄人群画像男女比例约2.4比1；好发于儿童及青年，年龄多在1至25岁。人群画像-发病形式人群画像多为单骨受累，约占50%至75%，亦可多发。临床线索-症状临床线索主要症状为局部疼痛、肿胀，多数以病理性骨折就诊。临床线索-实验室特征临床线索可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快；血清钙、磷及碱性磷酸酶水平通常正常。

骨受累部位分布65%-70%扁骨最常见朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨受累以扁骨最常见，长骨次之，脊柱少见扁骨颅骨、骨盆、肋骨，占65%至70%长骨股骨、胫骨、肱骨，占25%至30%脊柱占9%

病理分期与自愈特点自限与多变并存，是Beachenko病理的核心特征第1期集聚增生朗格汉斯细胞集聚增生期细胞集聚增生第2期肉芽