儿童丙酮酸激酶缺乏症反复慢性溶血脾大的护理措施.pptxVIP

专科护理·病例分享儿童丙酮酸激酶缺乏症反复慢性溶血脾大的护理措施病例导入·慢性溶血·脾大·专科护理演讲人：省院刀客特万（本人原创，搬运必究）2026年10月

课程导览01疾病概述从病例切入，认识PKD病因机制与临床特征02护理评估与病情观察要点溶血、脾大、贫血的系统评估与预警03护理诊断与护理问题提炼核心护理诊断，明确优先级04主要护理措施贫血、溶血、脾大、用药、心理的专科护理05并发症预防与护理胆石症、铁过载、溶血危象、感染的防控06健康宣教面向患儿家庭的延续性护理与自我管理07小结凝练全程护理要点，形成逻辑闭环

01疾病概述从一个反复溶血的患儿说起认识疾病，是精准护理的第一步

一例反复溶血的六龄童患儿，男，6岁，因反复皮肤苍白、巩膜黄染五年余，加重伴乏力一周收入我院儿童血液病房。反复皮肤苍白、巩膜黄染五年余，加重伴乏力一周现病史自1岁起反复面色苍白、尿色加深，呼吸道感染后加重；血红蛋白60至90g/L，网织红细胞升高，未系统诊治既往史3岁重度黄疸住院，总胆红素280μmol/L，输血后缓解；近三年约每半年输血一次，累计八次家族史父母非近亲婚配，无明确血液病家族史，其兄体健本次查体贫血貌，巩膜轻度黄染，心尖区柔和收缩期杂音，脾肋下约4cm，肝肋下约2cm

揭开贫血背后的酶缺陷丙酮酸激酶缺乏症（PKD）是继葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症之