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- 2026-10-16 发布于福建
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成人支气管扩张症诊治专家共识(2012版)
目录02诊断标准01疾病概述03治疗原则04药物治疗方案05非药物干预06长期管理与预防
疾病概述01
定义与病理特征继发改变扩张支气管内常积聚脓性分泌物,周围肺组织伴纤维化及肺气肿。黏膜鳞状化生和黏液腺增生是慢性炎症的典型组织学特征。形态学分类根据影像学表现可分为柱状、囊状和静脉曲张型扩张。柱状扩张表现为支气管均匀增宽,囊状扩张呈串珠样改变,静脉曲张型则显示不规则狭窄与扩张交替。结构性破坏支气管扩张是指支气管及其周围肺组织因慢性炎症导致支气管壁肌肉和弹性组织破坏,形成不可逆性扩张的病理状态。典型病理改变包括支气管壁增厚、软骨环断裂及纤毛上皮损伤。
反复呼吸道感染是主要病因,结核分枝杆菌、百日咳杆菌和铜绿假单胞菌等病原体通过释放蛋白酶破坏支气管壁结构。约30%病例与儿童期严重下呼吸道感染相关。感染主导因素低丙种球蛋白血症、HIV感染等免疫缺陷疾病患者发病率显著增高,因免疫功能低下导致感染反复发作。免疫缺陷关联囊性纤维化(欧美常见)和原发性纤毛运动障碍(如Kartagener综合征)是重要遗传诱因,亚洲人群后者更常见,常合并内脏反位和慢性鼻窦炎。遗传相关疾病支气管异物、肿瘤压迫或淋巴结肿大引起的气道阻塞可导致远端支气管内压增高,最终形成扩张,支气管结核瘢痕狭窄也是典型诱因。阻塞性病因流行病学与病临床表现经典三联征慢性咳嗽
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