肝豆状核变性中医诊疗指南 PPT 课件.pptxVIP

肝豆状核变性中医诊疗指南辨证论治·方药针治·中西协同·规范诊疗2026年医

指南导览01识病溯源疾病定位与中医病因病机02辨证分型六大证型诊断要点03方药针治辨证方药与针刺方案04中西协同结合原则与禁忌要点

识病溯源铜毒内蕴，本虚标实先天禀赋不足为根，铜毒内蕴为标证候探源01源

常染色体隐性遗传铜代谢病肝豆状核变性又称威尔逊病，由铜转运ATP酶β基因突变导致的常染色体隐性遗传病，2018年纳入我国《第一批罕见病目录》流行病学核心指标指标数值中国汉人发病率2.66/10万中国汉人患病率6.21/10万单基因遗传病门诊排序第1位关注度低关注度高

先天禀赋不足，铜毒内蕴为源总体病机特征为本虚标实、虚实夹杂，贯穿疾病全程的核心病理因素核心病机先天禀赋不足发病之根本，禀赋不足则脏腑气化失司。肾失开合，铜毒蕴积肾的开合失司，铜毒不能正常疏泄，蕴积体内。贯穿疾病始终铜毒内蕴为贯穿全程的核心病理因素。病机演变铜毒郁久酿生湿热邪气郁久，化生湿热之证。湿浊痰热为病理产物既是病理产物，又隶属毒邪致病因素。诱发因素情志失调饮食不节劳倦内伤均可诱发和加重本病。

肝脑肾为本，毒瘀痰虚交织病变脏腑以肝、脑、肾为核心肝铜毒首犯于肝，阻滞肝络致胁痛抑郁肝郁克脾则纳呆乏力久则形成积聚脑铜毒上扰清窍，蒙蔽脑神可见精神异常、幻觉妄想痴呆、表情呆滞肾先天禀赋根在于肾，久羁耗伤肾阴肾阳致智力减退、水肿畏寒腹泻病理产物