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成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南总结2026

成人先天性心脏病相关肺动脉高压(PAH-ACHD)是我国肺动脉高压的

重要病因，国内成人肺动脉高压患者中45.2％和先天性心脏病相关。随着

先心病患儿救治水平提升，大扯患者存活至成年，术后肺动脉高压占比逐

年升高，临床诊疗需求持续增加。本版指南结合国内循证证据，对该疾病

的定义分型、筛查诊断、风险评估、分层治疗、康复及管理体系给出完整

建议，适合临床医师参考学习。

一、疾病定义与临床分型

本指南沿用海平面静息右心导管作为血流动力学判定基础，肺高血压统一

标准为肺动脉平均压＞20mmHg。PAH-ACHD屈千第一大类肺动脉

高压，诊断需要同时满足：mPAP20mmHg,肺动脉樑压,;;;;15

mmHg,肺血管阻力＞2Wood单位。

指南梳理4类特殊血流动力学状态：

未分类肺高血压：肺血流拯增多造成肺动脉压力升高，肺血管阻力不高，

多见千分流缺损尚未处理，部分患者术后仍可进展肺动脉高压，需要长期

随访。

Fontan循环相关肺血管病：多见千单心室类复杂先心病术后，即便肺动

脉