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弥漫性肺间质纤维化多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1.弥漫性肺间质纤维化的定义和分类

弥漫性肺间质纤维化（DiffuseLungInterstitialFibrosis，DLIF）是一种以肺泡壁和肺泡间隔弥漫性纤维化为主要特征的慢性肺部疾病。该疾病的特点是肺泡和肺泡间隔的结构破坏，导致肺功能进行性下降。据统计，全球每年新增病例约为20万，其中发达国家发病率较高。在我国，DLIF的发病率逐年上升，已成为威胁人们健康的重大疾病之一。

根据病因和临床表现，DLIF可分为特发性肺间质纤维化（IdiopathicPulmonaryFibrosis，IPF）和继发性肺间质纤维化两大类。IPF是一种病因不明的慢性、进行性纤维化疾病，其特征为肺泡炎和纤维化。据研究表明，IPF的发病率为每年10～20/10万人，男女发病率比为2：1，发病年龄多在50岁以上。继发性肺间质纤维化则是指由其他疾病或因素引起的肺纤维化，如结缔组织病、药物和毒素暴露、感染等。此类疾病的发病率相对较低，但病情进展较快，预后较差。

DLIF的病理变化主要包括肺泡炎、肺泡壁增厚、肺泡间隔纤维化等。病理检查是确诊DLIF的重要手段，其典型病理表现为肺泡炎细胞浸润和肺泡间隔弥漫性纤维化。此外，DLIF患者的临床症状包括呼吸困难、干咳、乏力、体重下降等。随着病情的进展，