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2021ESC立场声明：心脏淀粉样变的诊断和治疗培训

目录

02

诊断方法与标准

01

背景与概述

03

治疗策略与指南

04

培训与教育框架

05

ESC立场声明要点

06

实施与展望

背景与概述

01

心脏淀粉样变定义及分类

病理学定义

心脏淀粉样变是由错误折叠的淀粉样蛋白前体（如免疫球蛋白轻链、甲状腺素运载蛋白）在心肌细胞间质沉积形成的限制性心肌病，沉积物取代正常心肌组织导致心肌僵硬和顺应性下降。

分类依据

临床亚型特征

根据淀粉样蛋白前体类型可分为轻链型（AL型，与浆细胞疾病相关）和转甲状腺素蛋白型（ATTR型，包括遗传突变型ATTRm和老年野生型ATTRwt），其中ATTR型又细分