《血小板增多症》PPT课件.pptVIP

血小板增多症

分类一、原发性血小板增多症（ET)二、继发性血小板增多症（ST)

又称真性血小板增多症或出血性血小板增多症01以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患(MPD)02病因不明，约50%～70%患者有JAK2V617F基因突变03发病率为0.1／10万人口，04发病年龄2～90岁,好发于50～70岁。05女︰男=1.3︰1。06一、原发性血小板增多症（ET)

起病隐匿,进展缓慢,早期多无任何症状80%患者有不明原因的出血或血栓形成（1)出血常为自发性，可反复发作。以胃肠道出血常见,也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑,但紫癜少见。出血机制:血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常PLT大于1500×10^9/L易出现出血0302010405原发性血小板增多症——临床表现

STEP1STEP2STEP3血栓发生较少动脉或静脉血栓形成静脉以脾、系膜及下肢静脉为血栓好发部位,肺、肾、肾上腺或脑内也可发生栓塞,成为致死的原因凝血机制：毛细血管脆性增加;因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，