复旦大学附属中山医院多发性骨髓瘤诊疗规范（v1.2019）.pptxVIP

复旦大学附属中山医院多发性骨髓瘤诊疗规范（v1.2019）

目录02诊断标准01疾病概述03治疗策略04复发难治性处理05支持治疗06随访与监测

疾病概述01

定义与病理特征肾功能损害过量游离轻链（如κ或λ链）沉积于肾小管，可引发管型肾病，导致肾功能不全，严重者需透析治疗。骨质破坏机制异常浆细胞通过分泌破骨细胞活化因子（如RANKL）促进骨质溶解，典型病理表现为溶骨性病变，骨小梁结构破坏，易发生病理性骨折。恶性浆细胞增殖多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞疾病，其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白（M蛋白）或其片段（如轻链），导致器官或组织损伤。

流行病学数据发病率差异多发性骨髓瘤在西方国家发病率较高（约4-6/10万），中国发病率较低但逐年上升，可能与诊断水平提高及老龄化相关传倾向直系亲属患病风险增加2-4倍，与特定基因变异（如13q缺失、17p缺失）及染色体易位（如t(4;14)）相关。年龄与性别分布好发于中老年人（中位发病年龄65-70岁），男性发病率略高于女性（男女比约1.4:1），且男性预后较差。种族差异非洲裔人群发病率最高，亚洲人群最低，白人介于两者之间，可能与遗传背景和环境因素交互作用有关。

传统分期系统基于血红蛋白、血钙、M蛋白水平及骨损害程度，分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期，但受主观因素影响较大。临床分期背景Durie-Salmon分期国际分期