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骨髓纤维化的管理

1.背景

1.1疾病认知与管理的必要性骨髓纤维化是一种起源于骨髓造血干细胞的恶性增殖性疾病，被称为“骨髓的硬化症”，其核心特征是正常骨髓组织逐渐被纤维组织替代，造血功能受损，同时伴随脾脏、肝脏等髓外器官的异常造血——这也是患者常出现脾大、腹胀、乏力等症状的根本原因。近年来，随着国内对血液病研究的深入，我们逐渐认识到，骨髓纤维化并非简单的“贫血”或“脾大”，而是一种会逐步进展、影响患者生存期与生活质量的难治性疾病。从临床数据来看，若得不到规范管理，部分患者会在数年至十数年内进展为急性白血病，预后极差；即便是未转化的患者，长期的乏力、反复输血、脾区疼痛等症状也会让生活质量大